giovedì 7 marzo 2013

La sindrome di Eisenmenger - seconda parte

Nella sindrome di Eisenmenger l'esame elettrocardiografico può rilevare
segni di ingrandimento del ventricolo destro che però non sono specifici
della malattia.

La radiografia toracica mostra un cuore di dimensioni normali o aumentate.
I polmoni possono presentare una diminuzione del calibro dei vasi, segno
di diminuzione della perfusione, mentre l'arteria polmonare principale e le
arterie lobari craniali (anteriori) possono essere dilatate.

L'ecografia permette in genere la diagnosi di sindrome di E. in quanto viene
visualizzata la comunicazione tra atrio destro e sinistro (difetto del setto atriale),
tra ventricolo destro e sinistro (difetto del setto interventricolare) e tra aorta e
arteria polmonare principale (dotto arterioso pervio).
Con il color Doppler o ecografia con contrasto viene evidenziato il flusso di
sangue anomalo (shunt destro-sinistro).

La terapia della sindrome di Eisenmenger può essere medica o chirurgica.

La terapia medica si avvale dell'utilizzo del salasso o di un farmaco,
l'idrossiurea, per ridurre la policitemia (aumento dei globuli rossi).
L'utilizzo del sildenafil, per contrastare l'ipertensione polmonare nel cane, 
sembra essere promettente.

Nell'uomo, già da tempo, sono impiegati  il sildenafil, la prostaciclina e i suoi
derivati e il bosentan per la terapia dell'ipertensione polmonare.
Questi farmaci, da soli o in associazione, hanno determinato un miglioramento
clinico e circolatorio in pazienti con sindrome di Eisenmenger.

La terapia chirurgica o interventistica per la chiusura del difetto congenito
può essere effettuata quando l'ipertensione polmonare non si è ancora
manifestata o non ha portato alla comparsa dello shunt destro-sinistro.

La terapia interventistica è una metodica invasiva che può trattare alcune
patologie del cuore e dei vasi.
Una metodica invasiva richiede l'entrata di uno strumento medico nel corpo.

Con presenza di lesioni vascolari permanenti ai vasi polmonari e ipertensione
polmonare, la chiusura è controindicata.
In questi casi, in medicina umana, si effettua il trapianto del polmone o del
cuore e polmone.